Аноректальные пороки развития
В структуре пороков пищеварительного канала у детей аноректальные аномалии занимают одно из ведущих мест. Частота этой патологии колеблется в пределах одного наблюдения на 4500— 5000 родов [Баиров Г. А., 1983; Исаков Ю. Ф., 1983; Лёнюшкин А. И., Атагельдыев Т. А., 1984; Kiesewetter W., 1981; Nixon И., Puri F., 1977]. Несмотря на многовековую историю, проблема аноректальных аномалий и поныне актуальна.
Однако если в прежние времена основное внимание уделялось выживаемости детей, то в настоящее время главная задача — улучшение функциональных результатов лечения.
К сожалению, недостаточное знакомство акушеров, неонатологов и хирургов с данной патологией приводит к тому, что не всегда и не все аноректальные пороки распознаются своевременно. Диагностические, тактические и технические ошибки хирургов нередко приводят к серьезным послеоперационным осложнениям и неблагоприятным функциональным результатам, что вынуждает предпринимать повторные оперативные вмешательства.
Многих больных оперируют многократно, их медицинская реабилитация и социальная адаптация крайне затруднительны. Предложено много классификаций аноректальных пороков.
Из них наиболее широко отражает патологию классификация, предложенная А. И. Лёнюшкиным (1976). Она охватывает все возможные варианты аноректальных пороков, построена с учетом их эмбриологии и патогенеза, терминология ее наиболее знакома отечественным хирургам.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина
Аноректальные пороки отличаются многообразием форм, одни из которых довольно-распространены, другие же относятся к разделу казуистики. В настоящей работе более подробно рассмотрены часто встречающиеся формы пороков, некоторые лишь упоминаются. Такие же сложные разделы патологии, как врожденная клоака и состояния после радикальных операций, требующие повторного вмешательства, нуждаются в специальном рассмотрении.Для практических...
Прикрытое заднепроходное отверстие — наиболее благоприятная форма, которая составляет 5—8% от всех аноректальных пороков. При этой аномалии заднепроходное отверстие прикрыто тонкой перепонкой, через которую просвечивает меконий. Крик и натуживание ребенка сопровождаются выпячиванием ее наружу (симптом толчка), при пальпации ощущается зыбление. В случае атрезии анального канала просвечивания мекония и симптома «толчка»...
Н. Б. Ситковский (1963) дополнил метод введением через иглу контрастного вещества с последующей рентгенографией. А. И. Лёнюшкин (1976) предложил вводить иглу на глубину не более 2—2,5 см. Отсутствие мекония в шприце на этой высоте — свидетельство высокой атрезии. Об уровне стояния слепого конца прямой кишки дает возможность судить расстояние между седалищными буграми у новорожденного [Дитерихс М. М., 1925; Исаков Ю. Ф., 1983; Лёнюшкин А. И., Атагельдыев...
Атрезия со свищом в полость матки встречается очень редко [Баиров Г. А., 1983; Исаков Ю. Ф., 1983; Лёнюшкин А. И., Атагельдыев Т. А., 1984; Gross R. Е., 1953]. Как правило, порок расценивается как полная атрезия, и новорожденного оперируют по срочным показаниям. Наличие свища выявляется только во время хирургического вмешательства.При атрезии со свищом во влагалище заднепроходное отверстие на своем обычном месте отсутствует, а наружное-отверстие свищевого...
Клиническое течение зависит от ширины и протяженности свищевого хода. При узком свищевом ходе кал отходит в виде тонкой полоски. С введением ребенку прикорма каловые массы становятся более плотными, самостоятельное их отхождение прекращается. Если несвоевременно начато консервативное лечение, постепенно расширяются проксимальные отделы толстой кишки, развевается вторичный мегаколон. Чтобы установить протяженность и ширину свищевого...
Тяжелыми и сложными аномалиями являются аноректальные пороки со свищами в мочевую систему (мочевой пузырь и мочеиспускательный канал). По данным Т. И. Концелидзе (1971), И. Ахмеджанова (1977), Д. А. Атакулова (1983), Г. А. Баирова (1983), 10. Ф. Исакова (1983), А. И. Сулайманова (1983), А. И. Лёнюшкина, Т. А. Атагельдыева (1984), эта группа больных встречается с частотой от 12 до 60%. Атрезия со свищом в мочевой пузырь встречается преимущественно у мальчиков и крайне редко...
Для распознавания соустья прямой кишки с мочевой системой и его локализации применяют уретроцистографию. В качестве контрастного вещества пользуются 20% раствором сергозина или гепака в разведении 1:1 в количестве 20—30 мл. Снимок производят в боковой проекции в момент введения контрастного вещества (восходящая уретроцистография), а затем — при мочеиспускании (нисходящая уретроцистография). Обнаружение контрастного вещества в прямой...
В случаях врожденного сужения заднего прохода и прямой кишки в зависимости от степени сужения клинические проявления могут возникать вскоре после рождения ребенка либо в более отдаленном периоде. Затруднено отхождение мекония, а затем и кала. Ребенок долго тужится, пока кал выделяется через суженный задний проход. Зачастую заднепроходное отверстие пропускает лишь пуговчатый зонд. Диаметр суженной части варьирует от 1 до 3 мм, протяженность...
В распознавании локализации внутреннего отверстия свищевого хода имеет значение «феномен гипертрофированного сосочка», описанный А. И. Лёнюшкиным (1972). Следует отметить, что не у всех детей имеющееся соустье между прямой кишкой и преддверием влагалища распознается сразу после рождения. По нашим данным, только у 38% Детей был распознан истинный характер патологии в первые дни после рождения, у 62% больных — через 1 1/2—2 мес. Несвоевременное...
Клоакальная форма атрезии часто сочетается с тяжелыми пороками толстой кишки, верхних и нижних мочевых путей, внутренних и наружных половых органов, дистального отдела позвоночника. Даже с помощью клинических и эндоскопических методов исследования не всегда удается точное определение анатомического варианта клоаки до операции.При диагностике аноректальных пороков существенное значение имеет выявление сочетанных аномалий, особенно...
Большинство аноректальных пороков требует хирургической коррекции. Исключение составляют промежностная эктопия прямой кишки и некоторые формы стеноза, поддающиеся консервативному лечению.Оперативному вмешательству в первые часы и дни жизни подлежат все бессвищевые формы атрезии и большая часть свищевых: форм вследствие угрозы развития кишечной непроходимости. Атрезии с широкими промежностными, вестибулярными вагинальными свищами,...
Низведение кишки вне сфинктера или повреждение его волокон отрицательно сказывается на функциональных результатах операции. Предложено несколько вариантов разреза кожи промежности. С. Я. Долецкий и соавт. (1976), А. И. Лёнюшкин (1976), Г. А. Баиров и соавт. (1984) высказываются против продольного разреза кожи, который, по их мнению, имеет тенденцию к циркулярному рубцеванию, и рекомендуют крестообразный, Z-образный или овальный с иссечением кожи.Заслуживает...
