Болезнь Гиршпрунга: традиции и современность
Датскому педиатру Гарольду Гиршпрунгу принадлежит честь первого врача, описавшего клиническую картину болезни, которой позднее было присвоено его имя.
Он, однако, не указал истинную причину болезни, но просто обратил внимание на расширенную ободочную кишку с гипертрофированной стенкой и назвал страдание «врожденной дилатацией colona».
Вскоре для обозначения болезни появились термины «врожденный мегаколон», «врожденный идиопатический мегаколон», которыми пользуются и в настоящее время. Прошло много лет, прежде чем была установлена истинная природа этой нозологической единицы в приемлемом виде, т. е. что местом основных нарушений является суженный неперистальтирующий участок дистального отдела толстой кишки, а расширенный и гипертрофированный проксимальный сегмент функционально интактен [Ehrenpreis Т. 1946; Swenson О., 1949, и др.].
Согласно современным представлениям, основанным на морфологических, гистохимических и функциональных исследованиях, в основе болезни Гиршпрунга лежит порок развития элементов стенки кишки сущность которого сводится к:
- полному отсутствию или дефициту интрамуральных нервных ганглиев;
- наличию аномальных нервных волокон и ганглиев;
- нарушению проводимости в нервнорефлекторных дугах стенки кишки.
Вторично изменяются мышечный и подслизистый слои, а также слизистая оболочка [Исаков Ю. Ф., 1965; Whitehouse F., Kerhohan J., 1948, и др.]. Однако первопричина нарушений развития нервных элементов стенки кишки остается не до конца выясненной.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина
Одни авторы придают основное значение в развитии заболевания кислородному голоданию плода, что в определенной степени подтверждено в экспериментах на животных. Другие авторы видят причину аганглиоза в нарушении процессов миграции нейробластов. Так, при исследовании эмбрионов человека установлено, что ганглиозные клетки автономного интрамурального нервного сплетения образуются путем миграции нейробластов сверху вниз из вагусного...
Нарушение эмбриогенеза на 9-й неделе проявляется в аганглиозе нисходящей, сигмовидной и прямой кишок. В период между 10-й и 12-й неделей эмбриологические нарушения обусловливают аганглиоз сигмовидной кишки и ректосигмовидного отдела в различных вариантах.Частота болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятков лет оценивается по-разному, и статистические данные колеблются от 1 : 30 000—20 000 до 1 : 5000—2000 [Bodian М., 1951; Swenson О., 1968]. Тем...
Механизм развития кишечной иннервации эмбриона, многообразные клинико-анатомоморфологические варианты болезни, различные функциональные исходы хирургического лечения при одинаковой тактике и технике и некоторые другие нюансы не оставляют сомнений в том, что генетическая предрасположенность не является единственной для всех аганглиозов толстой кишки. Подобно сердечным, аноректальным и другим порокам развития, нарушения кишечной...
Анатомические формыI — ректальная:
с поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом);
с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).
II — ректосигмоидная:
с поражением дистальной трети сигмовидной кишки;
с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом).
III — сегментарная:...
В традиционных описаниях картины болезни упоминается комплекс симптомов, которые встречаются в различных сочетаниях. Основной и ведущий клинический признак болезни Гиршпрунга — отсутствие самостоятельного стула, (хронический запор). В большинстве случаев этот симптом выражен с периода новорожденности. Так, в наших наблюдениях задержка «стула появилась в первые дни и недели жизни у 95,5% больных, в возрасте от 1 до 6 мес — у 3,2%,...
Систематическое неполное опорожнение толстой кишки приводит к тому, что каловые массы становятся плотными и скапливаются в виде так называемых каловых камней в дистальном отделе. Небольшие по размеру камни иногда проскальзывают через аганглионарную зону и останавливаются в прямой кишке, создавая определенные трудности для введения наконечника клизмы и вызывая длительную задержку стула. Иногда камни достигают гигантских размеров...
Рвоте иногда сопутствуют боли в животе, обусловленные непроходимостью или перитонитом на почве перфорации стенки толстой кишки. В последние годы симптоматика болезни Гиршпрунга заметно изменилась, стала более «мягкой». Для наглядности мы подразделяем упомянутые выше симптомы на три группы: ранние, поздние и симптомы осложнений. Как видно из представленных данных, постоянным остается лишь один признак — хронический запор....
В первые дни, а иногда недели жизни больные дети мало отличаются от здоровых. Иногда у них наблюдается задержка стула, что может сопровождаться небольшим вздутием живота и рвотой, но общая картина не вызывает тревоги, тем более что после легкой клизмы или введения газоотводной трубки бывает самостоятельный стул. Таких детей вначале считают здоровыми, и небольшие нарушения физиологических функций объясняются недостаточным приемом...
Клинически она проявляется по-разному. В зависимости от доминирующей причины можно выделить два варианта этой стадии: острую (I степень) и хроническую (II степень). Острая декомпенсация обычно проявляется сразу же после рождения. Быстро нарастают явления полной низкой кишечной непроходимости: мекониевый стул очень скудный пли отсутствует, газы не отходят, прогрессивно усиливается вздутие живота, становится видимой перистальтика кишок,...
Клиническое течение болезни Гиршпрунга находится в известной зависимости от длины аганглионарного сегмента. Компенсированное течение обычно соответствует ректальной и ректосигмоидальной формам аганглиоза, субкомпенсированное и декомпенсированное чаще совпадают с сегментарной, субтотальной и тотальной формами. Однако не только длина аганглионарного сегмента и его локализация определяют тяжесть заболевания. Выше мы указывали...
Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на изучении анамнеза и клинической симптоматики, данных рентгенологического исследования толстой кишки и других вспомогательных исследованиях. При изучении анамнеза важно обращать внимание на время появления запоров. Для болезни Гиршпрунга характерно отсутствие самостоятельного стула с периода новорожденности или первых недель жизни. Если же запор появляется позже или родители отмечают...
Наиболее затруднена диагностика ректальной формы, особенно с ультракоротким сегментом. В редких случаях суженная зона видна в прямой проекции, чаще же ее выводят в косой и боковой проекциях. Расширенная часть кишечника при этом расположена в полости таза и прикрывает суженную зону. Поэтому ее нужно отвести в сторону путем пальпации нижних отделов живота и выбрать положение, в котором лучше виден аганглионарный участок. В случаях, когда,...