Главная / Советская педиатрия / Хирургия органов репродуктивной системы / Аплазия матки и влагалища (синдром Майера — Рокитанского — Кюстера)

Аплазия матки и влагалища (синдром Майера — Рокитанского — Кюстера)

Аплазию матки и влагалища (синдром Майера — Рокитанского — Кюстера), вероятно, также можно отнести к эндокринозависимым порокам внутриутробного органогенеза, поскольку здесь не исключена роль антимюллерового гормона, синтезируемого порочно развитыми яичниками.

Однако эта гипотеза нуждается в экспериментальном подтверждении. В последнее время появились убедительные данные об эндокринозависнмом патогенезе транссексуализма.

К сожалению, первичная диагностика перечисленных заболеваний, минуя роддом, проводится преимущественно в детских эндокринологических и хирургических стационарах, где в сложных случаях решается вопрос и о половой принадлежности ребенка, определяется объем хирургического вмешательства, профиль гормональной терапии, которая зачастую становится пожизненной.

Это положение нельзя назвать оптимальным, а диагностику ранней. Нередко больные попадают в поле зрения специалистов уже достигнув зрелого возраста, о чем свидетельствует наш опыт их обследования и лечения.

Последним этапом в диагностике является хирургическое вмешательство, включающее в биопсию гонад, что в сложных случаях одновременно решает вопрос о поле ребенка.

Естественно, что завершающим моментом становится пластическая коррекция гениталий. Таким образом, окончательная диагностика ложится на детского хирурга, в его же руках остаются реконструктивно-пластические феминизирующие и (или) маскулинизирующие методики, которые используют в соответствии с половой принадлежностью больного.

Опыт показывает, что завершающий этап диагностики часто совпадает с окончательным этапом хирургического лечения, дающим ребенку «путевку в жизнь», лишенную в дальнейшем тех драматических ситуаций, неизбежных при поздней коррекции гениталий, что подтверждается нашими наблюдениями за взрослыми больными.

Однако и у практических врачей существуют и другие точки зрения. В этой связи остановимся на положениях хирургической тактики по отношению к больным с различными формами нарушений половой дифференцировки, выработанной и проводимой нами в течение последних 15 лет.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина

Смотрите также:

Этика и деонтология

Обращают внимание ситуации, в которые попадает семья, где появился ребенок с любой формой поражения репродуктивной системы, особенно видимой «ad oculus». Она начинает испытывать психологическое «давление», связанное с повышенным «интересом» окружающих и драматизацией собственного отношения к этому. Встречается определенное число разводов и трудное материальное положение — один из родителей, чаще мать, вынуждены не...

Сложные («классические») формы нарушений половой дифференцировки

Среди больных со сложными («классическими») формами нарушений половой дифференцировки в повторных операциях, после ранее выполненных плановых и неотложных хирургических вмешательств в других лечебных учреждениях, нуждаются от 10 до 15% детей, а среди больных с малыми («неклассическими») формами поражения, например, страдающих крипторхизмом, — от 8 до 11%, гипоспадией — от 15 до 25%, гинатрезиями — от 20 до 30% и т. д. Большинство...

Половая дифференцировка и понятие пола

Современные достижения клинической генетики, цитогенетики, биохимии, эндокринологии, психиатрии углубляют наши знания о этапах формирования пола, развития отдельных органов воспроизводства, становления репродуктивной системы в целом и позволяют по-новому трактовать патогенез отдельных нозологических форм и выбирать оптимальный вариант лечения. Основным отличием живого от неживого является способность первого к ауторепродукции....

Половая дифференцировка и понятие пола (Частота возникновения заболеваний органов репродуктивной системы)

Частота возникновения заболеваний органов репродуктивной системы, по данным ВОЗ (1967), составляет 1 : 1000 новорожденных. Эти заболевания встречаются в равной степени как у мальчиков, так и у девочек. Причины их возникновения многообразны. На каждом этапе полоформирования возможны отклонения, приводящие к тем или другим поражениям с явным ограничением воспроизводства. Они могут быть генетически обусловленными или врожденного и приобретенного...

Классификация и терминология

Вопросы заболеваний органов репродуктивной системы у детей неоднократно служили предметом обсуждения на различных форумах, в том числе в октябре 1985 г. в г. Познань (ПНР). Однако общепринятой международной классификации нет. Не совсем корректно представлено перечисление поражений репродуктивной системы в известной номенклатуре болезней ВОЗ, которое трудно использовать в практической работе. Большинство существующих классификаций...