Внепеченочная блокада портального кровообращения у детей
Внепеченочная блокада портального кровообращения (ВБПК) является одной из наиболее частых причин портальной гипертензии у детей [Гаврюшов В. В., 1969; Лавров В. А., 1968, и др.], в основе которой лежит аномалия развития вен портальной системы.
Длительное время ВБПК рассматривалась как синдром, наблюдаемый при самых разнообразных заболеваниях, поражающих сосуды портальной системы, и лишь в последние годы она была описана как самостоятельное заболевание [Ерамишанцев А. К., 1983; Леонтьев А. Ф., 1983].
Одной из причин неправильного отношения к данной патологии была ошибочная трактовка ее генеза, в результате чего один и тот же патологический процесс имел различное название: «тромбофлебитическая спленомегалия», «болезнь Банти», «болезнь Коровникова» и др.
В настоящее время ошибочность трактовки ВБПК как болезни Банти уже доказана и не вызывает сомнений [Clatworthy Н. W., 1974; Chen Т. S., Chen P. S., 1977], тем не менее это заболевание остается малоизученным и недостаточно известным среди педиатров. Совсем недавно было доказано существование еще одной разновидности этого заболевания — изолированной блокады внутрипеченочных разветвлений воротной вены [Dass В. К. et al., 1976; Villeneuve G. P. et al., 1976].
Благодаря длительному изучению большого числа детей с ВБПК, прошедших через отделение плановой хирургии НИИ педиатрии АМН СССР (более 400 наблюдений в течение 20 лет), нам удалось уточнить часть вопросов по этиологии, патогенезу и лечению этого заболевания, которое представляет интерес для практического здравоохранения. Для удобства изучения закономерностей развития заболевания и результатов лечения мы разработали следующую рабочую классификацию блокады вен портальной системы.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина
I. Блокада основного ствола воротной вены вне печени.А) Декомпенсированная (88,4%).По локализации поражения сосудов:
проксимальный участок воротной вены;
воротная вена на всем протяжении;
всех магистральных сосудов портальной системы;
ветвей воротной вены вне печени.
По тяжести течения (частота кровотечений):
легкое (не более 1 кровотечения до 10 лет);
средней тяжести (не более 3 кровотечений до 10 лет);
тяжелое (4 кровотечения и более...
Изолированная блокада внутрипеченочных разветвлений воротной вены (10,2%):А) Декомпенсированная (5,5%). Б) Компенсированная (4,7%). Блокада внутрипеченочных разветвлений воротной вены является как бы переходной формой между внепеченочной блокадой и внутрипеченочной блокадой портального кровообращения. Этиология внепеченочной блокады портального кровообращения до последних лет оставалась недостаточно ясной [Алажилль Д., Объевр М., 1982]....
Изолированная блокада селезеночной вены у 2 больных детей также была обусловлена аномалией развития сосудов и органов брюшной полости. Лишь у небольшой группы больных нельзя было исключить приобретенной блокады или сочетания врожденной аномалии развития воротной вены с другими причинами блокады (у 5 детей в результате флеботромботического поражения вен портальной системы в постнатальном периоде вследствие выброса тромбопластина...
Для уточнения роли пептического фактора в генезе пищеводно-желудочных кровотечений нами была исследована стимулируемая секреция желудочного сока у детей с внепеченочной блокадой портального кровообращения и в двух группах сравнения (при циррозе печени и хроническом гепатите) [Леонтьев А. Ф. и др.,1980]. У детей с патологией печени отмечалось снижение показателя стимулируемой секреции дебит часа свободной соляной кислоты пропорционально...
Важные закономерности были обнаружены при анализе возрастных колебаний частоты кровотечений у детей с различной тяжестью течения заболевания: при тяжелом течении заболевания риск их возникновения максимально возрастал к 9—12 годам, при среднем — к 10—13 и при легком — к 18 годам. Важно отметить, что при легком течении заболевания у некоторых больных наступала постепенная компенсация блокады (приблизительно в 1,4— 10% случаев)....
Частые пищеводно-желудочные кровотечения и прогрессирование тромбозов вен портальной системы способствовали значительному снижению объема кровообращения в печени, что могло быть обусловлено как рефлекторным спазмом сосудов, так и органическими изменениями в органе за счет распространения блокады на внутрипеченочные разветвления воротной вены (о чем свидетельствовала неравномерность накопления изотопа в печени у 50% больных).После...
Возможно, у детей с внепеченочной блокадой компенсаторная функция почек выражена лучше, чем у детей с хроническим заболеванием печени. По данным сцинтиграфических исследований с коллоидом 89мТс, представленным в работе С. П. Миронова и др. (1982), А. Ф. Леонтьева и др. (1981), приблизительно у 50% больных констатировано уменьшение размеров печени и с такой же частотой отмечалась неравномерность распределения в ней коллоида, что свидетельствовало...
Из данных исследования патогенеза ВБПК у детей и путей реабилитации больных после различных видов оперативного лечения видно, что ни одна из операций не приводит к тяжелым осложнениям, поэтому выбор метода и сроков оперативного лечения должен в первую очередь зависеть от эффективности операций в отношении предупреждения рецидивов пищеводно-желудочных кровотечений и прогрессирования блокады сосудов портальной системы. Такими методами...
После операции Таннера у 25% больных с легким течением заболевания кровотечений не было в среднем 7,5 ± 1,9 года, в остальных случаях они возникли через 2,75 ± 0,87—6,57 ± 1,97 года (в зависимости от наличия или отсутствия кровотечений до операции). При количественном анализе частоты кровотечений у этих больных после спленэктомии отмечалось менее выраженное, чем после операции Таннера, увеличение частоты кровотечений (р<0,001) при идентичном...
Спленэктомия у детей с легким течением ВБПК в некоторых случаях могла компенсировать портальную гипертензию, в то время как при тяжелом течении заболевания незначительное снижение портального давления не оказывало существенного влияния на его течение. Гастротомия с прошиванием вен подслизистого сплетения пищевода и желудка сопровождалась преимущественным рассечением вредных коллатералей и способствовала развитию «полезных»...
Анализ результатов консервативного лечения показал, что длительность ремиссий у детей с легким и среднетяжелым течением заболевания соответствовала или даже была больше, чем после операции Таннера или спленэктомии. При тяжелом течении заболевания консервативное лечение оказывалось неэффективным. Таким образом, в тех случаях, когда выполнение радикальных операций невозможно, в качестве временной меры борьбы с пищеводно-желудочными...
Использование синтетических нитей № 6/0 на венах диаметром от 10 мм и более не представляло большой сложности, резко сокращало число неудач и улучшало качество шунта. Применение более тонкого шовного материала при полостных операциях на венах меньшего диаметра представляло значительную техническую сложность, поэтому было разработано два метода наложения анастомоза с помощью комбинированного шва. Первый заключался в использовании...
